신증후군 원인과 증상, 예방하고 부종 완화하는 법

신증후군 원인과 증상, 예방하고 부종 완화하는 법

소변으로 거의 누출되지 않는 알부민이라는 단백질이 배출되고, 이에 따라 혈액 내 단백질이 감소하여 전신에 부종이 나타나는 일련의 증상을 ‘신증후군’이라고 한다. 요단백량과 저알부민혈증 모두 기준을 충족할 때 진단한다. 뚜렷한 원인 질환이 없는 것을 소아에서는 특발성 신증후군(성인에서는 일차성 또는 원발성)이라고 한다. 전체의 90%를 차지하며, 이 중 80~90%는 신장 조직의 변화가 적은 미세변화형 신증후군이며, 90%는 프레드니솔론으로 완전 관해가 된다. 부종에 따른 복통, 신장 기능 저하와 저알부민에 따른 혈압 저하, 고지혈증 등 다양한 증상을 동반한다. 또한 소아는 성인과 정의가 다르다. 최근 조사에 따르면 1년 동안 소아 10만 명 중 6.5명이 돌발성 신증후군을 앓고 있으며, 이는 유럽과 미국에 비해 많은 수치다. 유전자 이상으로 인한 선천성 신증후군과 스테로이드 저항성 신증후군도 있지만, 여기서는 주로 특발성 신증후군에 대해 설명한다.

신증후군 원인

신장에서 단백질이 새어 나오는 것이 원인이 되어 발생한다. 일차성 신증후군의 원인은 병형에 따라 다르다. 미세변화형 신증후군은 림프구의 일종인 T세포의 기능 이상으로 사구체의 단백질 투과성 항진 상태가 발생하는 것이 일차적인 원인으로 여겨지지만, 최근 리툭시맙이 효과가 있다는 사실이 밝혀지면서 B세포에 의한 것으로 보는 견해도 있으며, 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 원인을 알 수 없다. 어느 쪽이든 혈액 내 인자가 단백질 투과성에 작용하여 발생한다고 생각되고 있다. 성인의 막성 신증은 사구체 상피세포에 발현하는 M형 포스포리파아제 A2 수용체가 일차적인 원인인 경우가 많다. 일차성의 대부분은 원인을 알 수 없다. 이차성은 교질병, B형 간염 등입니다. 막성 증식성 신염은 최근 C3신염이라고 불리는 유형이 많은 것으로 밝혀졌으며, 그 원인으로 보체의 활성화에 의한 것으로 생각되고 있다. 이차성은 많지 않다. 이차성 신증은 소아에서는 교원병, IgA 혈관염(자반병성 신염)이 많다. (IgA신증도 많지만 이를 일차성인지 이차성인지에 대한 견해가 분분하다).

신증후군 증상

혈액 내 단백질(알부민)이 감소하여 수분이 혈관 밖으로 빠져나가 소변에 염분이 잘 나오지 않게 된다. 따라서 남은 염분은 수분을 저장하고 소변도 감소하여 전신 부종으로 이어진다. 부종이 심해지면 가슴이나 복부에 물이 차기도 한다. 또한 소아에서는 장이 붓거나 혈액량이 줄어들어 복통, 설사, 구토와 같은 소화기 증상이 나타나는 경우가 많다. 혈액량이 줄어들면 혈압이 떨어지거나 쇼크가 올 수도 있다. 혈액이 혈관 내에서 응고되는 혈전증, 복막염을 비롯한 감염 등 다양한 합병증을 유발하는 것으로 알려져 있다. 신장 기능이 저하되고 혈액량이 증가하면 고혈압, 심부전, 폐부종 등을 유발할 수도 있다. 자각증상이 거의 없어 건강검진에서야 발견되는 경우도 있다.

신증후군 검사 및 진단

소변 검사나 혈액 검사를 통해 소변과 혈액 내 단백질의 양을 검사한다. 소아에서는 요단백-크레아티닌 비율이 2.0g 이상의 단백뇨와 혈중 알부민 농도가 2.5g/dl 이하일 때 신증후군으로 진단한다. 또한 부종(부종), 이상지질혈증(고콜레스테롤혈증)이 있으면 진단에 도움이 될 수 있다. 그 외 신장의 상태나 다른 장기에 물이 고여 있는지 등을 확인하기 위해 초음파(에코) 검사를 시행한다. 소아에서는 스테로이드가 효과가 있는 경우가 많으며, 이 경우 미세변화형이다. 스테로이드 효과가 없거나 혈뇨가 심할 때, 다른 신염이 의심될 때는 신장 조직의 일부를 채취해 현미경으로 관찰하고 진단하는 신장 생검을 시행한다. 신장 생검을 위해서는 약 1주일간의 입원이 필요하다.

신증후군 치료 방법

병변에 따라 치료 내용은 다르지만, 대부분 스테로이드(프레드니솔론)를 사용하여 요 단백질을 억제하고 신장 기능 회복을 도모한다. 소아 특발성 신증후군의 경우 스테로이드 투여로 80~90%는 완전 관해가 된다. 자연 관해는 드물다. 스테로이드를 중단하면 재발하는 빈발재발형 신증후군은 약 40%에서 나타나며, 소아에서는 성장장애 등 스테로이드의 부작용이 문제가 되므로 이 경우 면역억제제(사이클로스포린, 사이클로포스파미드 등)를 사용하게 된다. 또한 스테로이드나 면역억제제로도 재발이 반복되는 경우에는 리툭시맙을 사용한다. 스테로이드가 효과가 없을 때(스테로이드 내성)는 향후 신부전이 발생할 수 있으며, 이 경우 메틸프레드니솔론 대량요법이나 사이클로스포린을 사용한다. 효과가 없을 때는 리툭시맙을 사용하기도 한다. 부종이 있는 경우 식사의 염분 제한을 시행한다.

신증후군 부종 완화 주의사항

주치의의 지시에 따라 부종이 있을 때는 식이요법(염분 제한)을 하는 것이 신증후군 부종을 완화하는 데 도움이 된다. 재발할 가능성도 충분히 있으므로 치료 후에도 정기적인 진찰과 검사를 받아야 하며, 가정에서도 정기적으로 요단백 검사를 시행해야 한다. 재발을 조기에 발견하고 조기에 치료를 시작할 수 있도록 하는 것이 신증후군의 합병증을 억제하는 데에도 중요하다. 스테로이드의 부작용으로 성장장애, 비만, 고혈압, 당뇨, 소화성 궤양, 골다공증, 우울증 등이 있으므로 복용 중 주의가 필요하다. 특히 소아의 성장장애는 발생하기 쉬운 부작용으로 재발이 잦은 경우 스테로이드에 의존하지 않는 치료가 필요하다. 또한 비만을 합병하기 쉬우므로 열량 제한을 하고 과도한 휴식을 취하지 않도록 한다. 골다공증도 장기 복용 시 나타나기 쉬우므로 검사 등에서 문제가 있을 때는 척추에 무리가 가는 운동은 삼간다.

신증후군 원인과 증상, 예방하고 부종 완화하는 법